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Le diagnostic, qui doit être fait par un médecin spécialisé, est basé sur le scanner, les explorations fonctionnelles respiratoires et la biopsie pulmonaire si nécessaire. Aucun traitement médical n’a jusqu’ici démontré son efficacité sur la progression de la maladie et la transplantation pulmonaire est la seule thérapeutique possible dans les cas évolués.

Quelques essais cliniques de faible envergure ayant laissé penser que l’interféron gamma-1b pouvait ralentir l’évolution de la maladie, un groupe international de chercheurs a entrepris une étude de grande taille pour confirmer ou infirmer cette efficacité.
L’étude INSPIRE a inclus 826 sujets âgés de 40 à 79 ans souffrant de fibrose pulmonaire avec atteinte légère à modérée de la fonction pulmonaire. Les patients ont reçu durant un peu plus d’un an de l’interféron gamma-1b ou un placebo (substance inactive). Ni les malades, ni les médecins ne savaient à quel traitement ils étaient soumis (essai en double aveugle). Malheureusement cet essai n’a pas confirmé les espoirs suscités par l’interféron dans la fibrose pulmonaire. Aucun bénéfice n’a été noté en terme de mortalité ou de survie sans transplantation. De plus, aucune amélioration de l’état clinique des patients ou de la fonction respiratoire n’a pu être constatée chez les malades ayant reçu de l’interféron. L’interféron gamma-1b est donc une piste thérapeutique qui va sans doute être abandonnée dans la fibrose pulmonaire idiopathique.